胎儿左心发育不良综合征预后极差，80%左右的新生儿于出生后3个月内死亡。我们在6例HLHS胎儿出生后的随访中发现，1例（病例11）在出生后短时间内表现为逐渐加重的双心室肥厚，室间隔厚度在3个月内从6mm增加到12mm，同时还存在严重的主动脉窦管连接部、升主动脉和主动脉峡部缩窄（图2-59）；伴随着双心室肥厚程度的增加，彩色多普勒示主动脉缩窄部的血流速度下降（图2-60，峰值速度从3.8m/s下降至1.92m/s）；于出生后第135天死亡。在随访期内，另3例患儿存活时间分别为18天（自然死亡）、89天（CT血管造影后1周）、126天（CT血管造影后1天），2例患儿失访。

目前对于左心发育不良综合征新生儿的治疗方案包括外科分期重建、心脏移植、镶嵌治疗等手术，都只是姑息治疗。HLHS手术时机的选择，国际上普遍认为新生儿期尽快进行一期Norwood手术，建立右心室的功能单心室，维持体、肺循环平衡，但一期手术难度大，死亡率高达28%～37%；3～6个月行二期半Fontan或双向Glenn术，即连接上腔静脉与肺动脉；l8～48个月行三期Fontan术式，即连接下腔静脉与肺动脉。三期手术虽能延长患儿生命，但远期预后差。因此，HLHS仍是现今为止所治疗的死亡率最高的先天性心脏病之一，且仅2/3的HLHS患儿能存活到完成三期手术。为了在胎儿期促进左心系统发育，改变出生后的自然进程及治疗预后，国外已开展了多项宫内介入手术的临床研究，包括房间隔水平的房间隔造口术、房间隔激光打孔以及支架植入等。一项来自国际胎儿心脏介入注册机构（International Fetal Cardiac Intervention Registry，IFCIR）长达15年的多中心研究报道显示，房间隔水平的宫内介入手术成功率为77%，但术后并未改变新生儿的存活率，这可能是由于胎儿时期二尖瓣与房间隔通道受阻，肺静脉高压对肺血管与肺发育造成不可逆性损伤，且持续性存在有关。此外，左心系统梗阻导致的血流剪切力和动力学异常导致左心室发育不良，随后发生的心脏重塑可能还受遗传因素的影响，包括固有的心肌生长信号通路的改变。在妊娠晚期，心室肌细胞可能失去有丝分裂的能力，不能再增殖，重塑作用仅仅是心肌细胞肥大。这可能均是影响胎儿心脏干预治疗效果的因素。