专家点评

本例患者“4P”症状典型,血压持续升高阵发性加剧,反复一过性晕厥,应尽早考虑“嗜铬细胞瘤”的诊断,辅助检查提示血儿茶酚胺显著升高(血肾上腺素高于正常值5倍,去甲肾上腺素高于正常值43倍),但肾上腺CT结果不符合嗜铬细胞瘤的影像学特点,应考虑“异位嗜铬细胞瘤”的可能,进一步行腔静脉分段取血发现左肾水平去甲肾上腺素高于正常80倍,且磁共振于左肾前下方发现信号不均匀占位,故结合症状、体征、实验室检查及影像学检查,“异位嗜铬细胞瘤”诊断成立。
综合分析患者病情,血压在持续升高的基础上阵发性加剧与一过性血浆儿茶酚胺升高有关,而血压急剧升高导致脑血管痉挛,出现反复一过性晕厥;患者血糖升高,原因为血中高浓度的儿茶酚胺可加速糖原分解,促进糖异生,作用于胰岛α受体使胰岛素分泌减少,拮抗胰岛素的降糖作用,从而引起血糖升高。此外,该患者肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮浓度均较正常值明显升高,考虑为血儿茶酚胺浓度升高启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统所致。
临床遇到发作性血压升高、晕厥,合并糖尿病者,应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性,需谨慎应用血管扩张剂(如钙拮抗剂和硝普钠),而应用α受体阻滞剂更为安全有效。β受体阻滞剂应在α受体阻滞剂的基础上加用。